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日志

恶性病引起的上腔静脉综合征

已有 587 次阅读2014-7-22 21:36 |个人分类:文献导读| NEJM

  一名58岁的男性因进行性劳力性呼吸困难、颈部肿胀、食欲减退和乏力2周就诊。患者没有晕厥或吞咽困难的病史。他已戒烟5年。体格检查显示患者心率105次/分,呼吸20次/分,颈部、胸部和上腹部的浅表血管扩张。无喘鸣音。应如何评估和处理本病例?
临床问题 美国每年约有15,000例患者出现上腔静脉综合征,该综合征包括上腔静脉阻塞引起的一系列症状和体征。上半身静脉压升高导致头、颈和上肢水肿,经常伴有紫绀、多血质和皮下血管扩张(图1A)。水肿可引起喉或咽部功能障碍,表现为咳嗽、声音嘶哑、呼吸困难、喘鸣和吞咽困难。脑水肿可引起头痛、意识错乱和昏迷。静脉回流减少可导致血流动力学紊乱,这种并发症有可能是上腔静脉阻塞(内部或外部压迫)所致,也有可能是大的胸部肿物压迫心脏所致,或两种因素都存在。约三分之一患者在2周左右出现症状,其余患者在2周后出现症状。
解剖和生理学
上腔静咏将头部、上肢和躯干上部的血液运到心脏,所运血液约占静脉回心血的三分之一。纵隔中部或前纵隔的肿物(一般位于中线右侧)可压迫上腔静脉,例女口肿大的右侧气管旁淋巴结、淋巴瘤、胸腺瘤、炎性病变或主动脉瘤等。也可发生无外部压迫的上腔静脉血栓形成(图1B)。
上腔静脉受阻时,血液通过侧支血管网流向下半身和下腔静脉或奇静脉。静脉侧支通常需要数周才能扩张到足够容纳上腔静脉血流的程度”。发生上腔静脉阻塞者的颈静脉压通常升高到20-40 mmHg(正常范围2-8 mmHg。症状的严重程度取决于上腔静脉狭窄的程度和狭窄的发生速度。
上腔静脉阻塞引起的上半身水肿非常引入注目,但水肿的后果往往不太严重。
然而,罕见的脑水肿可能后果严重或可引起致命性后果。鼻部和喉头水肿可导致上呼吸道狭窄。上腔静脉阻塞引起的严重后果罕见。有人报告,在1986例发生上腔静脉阻塞的患者中,只有1例死亡。在有关发生神经或喉部功能受损的病例报告中,还不清楚是否存在其他致病因素如脑部转移瘤或气管压迫。

Figure 1. The Superior Vena Cava Syndrome.

Clinical findings in a patient with the superior vena cava syndrome, including facial edema, plethora, jugular venous distention, and prominent superficial vascularity of neck and upper chest, are shown in Panel A. The vascular anatomy of the upper chest, including the heart, superior vena cava, inferior vena cava, and subclavian vessels, is shown in Panel B. The tumor is shown compressing the superior vena cava.


病因
约在50年前,感染性疾病(尤其是梅毒性主动脉瘤和结核病)是绝大多数上腔静脉阻塞病例的病因。此后,这些病因越来越罕见,约在25年前,恶性病成为90%以上上腔静脉阻塞病例的病因。目前,血栓或非恶性疾病引起的上腔静脉阻塞约占总病例的35%,反映了血管内器械如导管和起搏器使用增多。最常见的恶性病因是非小细胞肺癌(约占50%的患者)、小细胞肺癌 (约占25%的患者)、淋巴瘤和转移性病变(每种约占10%的患者)。提示这些诊断的临床特点见表1。
一般情况下,识别引起上腔静脉综合征的非恶性病因很简单,尤其是当此综合征与使用置入式血管内器械相关时。计算机体层摄影(CT)很容易识别主动脉瘤。诊断导致上腔静脉综合征的罕见病因——纤维性纵隔炎,需要进行活检。

策略和证据
临床评估
根据患者的体征和症状(表2)可以做出上腔静脉阻塞的临床诊断。采集病史时应注意症状的持续时间,既往的恶性病诊断,或既往接受血管内操作的情况。多数病例的症状在数周内进行性发展,某些病例随着侧支循环的建立,症状可能有所改善。症状的严重程度对确定是否需要进行紧急干预很重要。
影像学检查
最有用的影像学检查是注射造影剂后(评估上腔静脉的需要)的胸部CT。并发症不常见,包括静脉穿刺部位出血过多和造影剂过敏。通常仅在计划施行干预治疗(置入支架或手术)时,才进行静脉造影检查。对于不能耐受造影剂的患者,磁共振成像检查可能有用。正电子发射体层摄影(PET)有时也有用,因为它有可能影响放疗野的设计 (图2)。
一般情况下,通过临床病史和CT影像检查结果,可以鉴别腔静脉血栓形成和外部压迫。必须要进行组织学诊断才能证实患者是否存在恶性病。就进行组织学诊断而言,在进行有创操作(如纵隔镜检查)之前,应通过临床评估来确定是否有合适的外周活检部位(例如一个可触及的锁骨上淋巴结)。通过痰的细胞学检查有可能对支气管内癌患者做出诊断。胸腔积液是常见现象(约三分之二上腔静脉综合征患者有此体征),强烈建议医师考虑胸腔穿刺术和细胞学分析,因为这些检查简单易行,尽管其对这类患者的诊断率只有大约 50%。支气管镜检查的诊断率为50%- 70%,经胸针吸活检的诊断率约为 75%,而纵隔镜检查或纵隔切开术的诊断率超过90%。尤其是对于淋巴瘤病例,需要取得足够的组织,才能明确其结节的结构特征和细胞类型特征,还需要通过免疫组化检查来证实其亚型。
尽管某些研究提示,上腔静脉综合征患者接受纵隔操作时的并发症发生率高于没有该综合征的患者,但其他研究报告,即使存在上腔静脉综合征时并发症的发生率也很低。一项纳入 319例上腔静脉综合征患者的回顾性研究发现,3%接受纵隔镜检查或纵隔切开术的患者发生大出血(没有特别定义)。支气管镜检查(纤维光学镜和硬式镜)与(并发症的)危险较低(发生出血的危险为0.5%,发生呼吸窘迫的危险为0.5%)相关。

处理
与恶性病相关的上腔静脉综合征的治疗,包括治疗癌症和缓解阻塞的症状。多数有关治疗上腔静脉综合征的资料来自病例系列研究,随机临床试验稀少。发生上腔静脉阻塞患者的中位寿命约为6个月,但由于基础恶性病不同,这一估计值有很大变异。有与恶性病相关的上腔静脉阻塞表现的患者,其生存率似乎与未发生上腔静脉阻塞、但患有相同类型的肿瘤和处于相同疾病阶段的患者的生存率没有显著差异。在某些患者中,治疗上腔静脉综合征及其恶性病可同时缓解两种疾病。
应根据患者症状和基础恶性病的严重程度,以及预计患者对治疗的反应来设计处理方案例如,淋巴瘤、小细胞肺癌或生殖细胞瘤患者对单纯全身化疗的临床疗效反应通常很迅速。在大多数非小细胞肺癌患者中,抗癌治疗(对Ⅳ期肺癌患者进行化疗,对Ⅲ期肺癌患者进行化疗加放疗)可减轻上腔静脉阻塞的症状,但患者的反应程度和速度不如淋巴瘤、小细胞肺癌或生殖细胞瘤患者。

支持性治疗和药物治疗
一种显而易见的治疗策略是抬高患者的头部以降低静水压,从而减轻水肿。没有资料证实这种策略的有效性,但此法简单,没有危险。医师经常给患者使用糖皮质激素治疗(地塞米松 4mg,每6小时1次),尽管尚未对其疗效进行很好的正式研究,而且只有病例报告提示这种疗法有益。糖皮质激素可减少淋巴瘤和胸腺瘤的肿瘤负荷,因此,与其他类型的肿瘤患者相比,糖皮质激素更易于减轻淋巴瘤或胸腺瘤患者的阻塞症状。袢利尿剂也是常用药物,但是还不明确阻塞部位远端的静脉压是否会受右心房压力轻度改变的影响。一项观察性研究纳入107例由各种原因引起的上腔静脉综合征患者,临床改善率(总改善率为 84%)在接受糖皮质激素、利尿剂治疗或两者都不用的患者中相似。
在发生了与置人导管相关的血管内血栓,并因此引起上腔静脉阻塞的患者中,应当考虑去除导管。在去除导管的同时应进行抗凝治疗(见不确定领域节)。
放疗
放疗经常用于治疗有恶性病导致的上腔静脉阻塞症状的患者,使用前需要进行组织诊断。大多数引起上腔静脉综合征的肿瘤类型对放疗敏感。一项系统回顾分析发现,治疗2周时,78%的小细胞肺癌患者和63%的非小细胞肺癌患者的上腔静脉阻塞症状完全缓解。症状在72小时内经常有明显改善。
然而,腔静脉阻塞变化的客观测定值与患者报告的症状改善程度不平行。一项有关接受放疗患者的病例系列研究(放疗是其中多数患者的唯一治疗)显示,用系列静脉造影片测量腔静脉的阻塞情况,31%患者的阻塞完全消除,23%患者的阻塞部分消除。在尸检研究中,仅14%患者的(腔静脉)完全通畅,10%患者的(腔静脉)部分通畅,尽管85%的患者报告其症状缓解。这些研究结果提示,侧支循环的建立可能有助于改善患者的症状。在对化疗敏感的肿瘤患者中,在开始化疗前紧急启动放疗的价值不确定,上述结果进一步强调了这种不确定性。
如果将放疗作为初始治疗,放射野应包括整个病变和邻近的淋巴结区域,应考虑到肺和心脏组织的容积,将并发症减至最少。对大多数淋巴瘤患者,建议使用基于CT的模拟定位技术(用于设计放疗野)和每日分割照射量为1.8~2.0 Gy的放疗。无论是在治疗之初,还是在初次短程放疗之后,都应根据包括全身化疗在内的多学科治疗计划制定总放射剂量。治疗小细胞和非小细胞肺癌经常使用相同的初次放疗疗程,每日分割照射量较高,为2.0~3.0Gy。在施行几次分割照射后,随着患者的症状开始减轻和医师着手为患者制定后续治疗方案,有可能改变放射野的大小和构形。当以放疗作为姑息治疗时,一般情况下的疗程为1~3周,采用每日分割照射的方法进行。


Figure 2. Chest Radiograph and PET–CT Scans of a Patient with the Superior Vena Cava Syndrome.

Panel A shows a chest radiograph of a patient with the superior vena cava syndrome caused by small-cell lung cancer. Panel B shows a PET–CT scan (CT without contrast) of the same patient. Panel C shows a PET–CT scan (CT without contrast) after the patient had undergone 5 weeks of systemic chemotherapy. The arrow identifies the superior vena cava — an identification that is challenging without contrast enhancement.

Volume 356:1862-1869 nejm


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